RCM - Reštriktívna Kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia (RCM) je v západných krajinách veľmi zriedkavá. To má za následok zhrubnutie vnútornej steny srdca (endokard) a fibrózu (zvýšené ukladanie spojivového tkaniva, zjazvenie) srdcového svalu. Ženy sú postihnuté asi dvakrát častejšie ako muži. Formy RCM, ktoré sa vyskytujú v Európe, zostávajú relatívne dlho bez sťažností. Po stanovení diagnózy choroba často rýchlo postupuje.

navigácia

• Pokračovať v čítaní
• viac na túto tému
• Rady, súbory na stiahnutie a nástroje

• Aké sú príčiny?
• Aké sú príznaky?
• Ako sa stanovuje diagnóza?
• Ako sa lieči obmedzujúca kardiomyopatia?

Aké sú príčiny?

V Európe sa reštriktívna kardiomyopatia zvyčajne vyskytuje bez známej príčiny ako takzvaná idiopatická RCM. RCM je zriedkavejšie spojená s ochorením endokardu alebo s určitými chorobami ukladania, ako je amyloidóza (ukladanie bielkovinových teliesok do tkaniva). Autoimunitná forma RCM sa vyskytuje hlavne v Indii a Afrike.

Aké sú príznaky?

Pri reštriktívnej - teda reštriktívnej alebo zúženej - kardiomyopatii sú steny jednej alebo oboch komôr srdca hrubšie, tuhšie a menej pružné. Srdcová komora pumpuje menej krvi do obehu. Na druhej strane sa krv hromadí pred komorou. Nakoniec sa vyvinie srdcové zlyhanie a môžu sa vyvinúť aj chyby srdcovej chlopne. V pokročilom štádiu sú komory srdca blokované fibrotickým materiálom a komorovými trombmi typickými pre RCM.

Prvými príznakmi ochorenia sú často embólie v tepnách alebo pľúcach. Vyskytujú sa aj príznaky srdcového zlyhania, ako je dýchavičnosť, znížená odolnosť alebo silná únava. Príznaky anginy pectoris, ako je bolesť na hrudníku, sú tiež menej časté.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Na objasnenie RCM je možné použiť rôzne vyšetrenia, ako je EKG, RTG hrudníka, echokardiografia, počítačová tomografia, MRI srdca, vyšetrenie srdcového katétra a v prípade potreby aj endomyokardiálna biopsia. Cez veľkú žilu (napr. V slabinách) sa zavedie katéter a cez žilový systém sa zavedie do srdca. Tu sa malé množstvo tkaniva odstráni malými kliešťami. Spravidla stačí lokálna anestézia v mieste vstupu do katétra.

Ako sa lieči obmedzujúca kardiomyopatia?

Na liečbu je zatiaľ k dispozícii len málo účinných opatrení. Patria sem antikoagulačné lieky a imunosupresíva. Okrem toho sa lieky používajú proti srdcovému zlyhaniu. V niektorých prípadoch môžu byť účinné chirurgické zákroky a v závažných prípadoch sa môže uvažovať o transplantácii srdca.

Poznámka Formuláre RCM, ktoré sa vyskytujú v Európe, zostávajú relatívne dlho bez sťažností. Po stanovení diagnózy choroba často rýchlo postupuje.