HCM - Hypertrofická Kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je dedičné ochorenie, pri ktorom dochádza k zahusteniu srdcového svalu (hypertrofia). Môže sa vyskytnúť už v dojčenskom veku, ale príznaky sa zvyčajne objavia až vo veku 30 až 50 rokov. Každý rok sa vyskytnú dva až tri nové prípady na 100 000 ľudí. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.

Vo väčšine prípadov je stena ľavej komory zhrubnutá. Výsledkom je, že koronárne tepny už nemôžu dodávať srdcovému svalu dostatok kyslíka. Sval už nie je schopný pumpovať dostatok krvi do obehu.

navigácia

• Pokračovať v čítaní
• viac na túto tému
• Rady, súbory na stiahnutie a nástroje

• Aké sú príznaky?
• Ako sa stanovuje diagnóza?
• Ako sa lieči hypertrofická kardiomyopatia?

Rozlišujú sa dve formy:

• hypertrofická neobštrukčná kardiomyopatia bez zúženia ľavej komory;
• Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia so zúžením ľavej komory: býva spojená s vážnejšími príznakmi.

Aké sú príznaky?

Hypertrofická kardiomyopatia môže zostať roky nepovšimnutá, pretože spočiatku často nespôsobuje žiadne nepohodlie. Vyskytujú sa najčastejšie vo veku 30 až 50 rokov, zriedka neskôr. Pokiaľ ide o nepohodlie, zvyčajne ide o nasledujúce príznaky:

• Ťažkosti s dýchaním pri námahe alebo v pokročilých prípadoch dokonca aj v pokoji
• Zníženie výkonu,
• Pocit slabosti,
• Zovretie hrudníka (angina pectoris) v dôsledku nedostatočného prívodu krvi do zhrubnutého srdcového svalu,
• Zakopnutie srdca (spôsobené srdcovými arytmiami),
• Závrat,
• náhla strata vedomia,
• Mdloby,
• akútne zlyhanie srdca.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Najskôr sa vykoná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Ďalšími diagnostickými metódami sú EKG alebo dlhodobé EKG, ultrazvuk srdca (echokardiografia), RTG hrudníka a v prípade potreby vyšetrenie srdcového katétra. Cez veľkú žilu (napr. V slabinách) sa zavedie katéter a cez žilový systém sa zavedie do srdca. Tu sa malé množstvo tkaniva odstráni malými kliešťami. Spravidla postačuje lokálna anestézia vo vstupnom bode katétra.

Ako sa lieči hypertrofická kardiomyopatia?

Preťaženiu srdca sa všeobecne treba vyhnúť fyzickým odpočinkom. Na liečbu sú k dispozícii rôzne možnosti:

• Lieky: napr. Betablokátory alebo verapamil, antikoagulanciá (najmä na srdcové arytmie).
• Operácie - v závislosti od rozsahu a typu zmien:
  • čiastočné odstránenie zhrubnutej steny ľavej komory ako súčasť vyšetrenia srdcového katétra alebo chirurgického zákroku,
  • Implantácia defibrilátora,
  • Transplantácia srdca.

Najbežnejšími komplikáciami sú zvýšenie srdcového zlyhania a akútneho srdcového zlyhania, ako aj život ohrozujúce ventrikulárne arytmie. Prognóza hypertrofickej kardiomyopatie sa u jednotlivých ľudí veľmi líši. Bez terapie každý rok zomiera asi 2,5 percenta postihnutých, pričom terapia predstavuje asi jedno percento. Ľudia, u ktorých sa HCM vyvinie v detstve a dospievaní, majú nepriaznivú prognózu. Na druhej strane sa každý štvrtý človek s HCM dožije veku nad 75 rokov.