Cystická Fibróza (cystická Fibróza), Cystická Fibróza

Obsah:

Cystická Fibróza (cystická Fibróza), Cystická Fibróza
Cystická Fibróza (cystická Fibróza), Cystická Fibróza
Anonim

Cystická fibróza

Cystická fibróza je dedičné metabolické ochorenie, ktoré spôsobuje príznaky v ranom detstve a progreduje chronicky. Cystická fibróza (cystická fibróza, CF) je tiež známa ako cystická fibróza. Príčinou ochorenia je genetická chyba, čo znamená, že sa v mnohých orgánoch tela vytvára obzvlášť hustý hlien. Tvrdý hlien upcháva kanáliky orgánov, čo vedie k patologickým zmenám.

Odtiaľto pochádza aj názov „cystická fibróza“: Táto popisuje transformáciu pankreasu podobnú spojivovému tkanivu, tj. Fibrózu, zatiaľ čo viditeľné cysty vznikajú v dôsledku nahromadenia sekrécie.

navigácia

  • Pokračovať v čítaní
  • viac na túto tému
  • Rady, súbory na stiahnutie a nástroje
  • Skríning novorodencov na včasné zistenie
  • Aké sú príznaky?
  • Ako sa stanovuje diagnóza?
  • Ako sa lieči cystická fibróza?
  • Koho sa môžem spýtať?
  • Ako budú pokryté náklady?

Zmeny orgánov však nepostihujú iba pankreas, ale celý rad orgánov, najmä pľúca, ale aj črevá, pečeň a reprodukčné orgány.

Skríning novorodencov na včasné zistenie

Vyšetrenie na cystickú fibrózu je súčasťou skríningového programu pre novorodencov v Rakúsku, programu včasného odhalenia vrodených hormonálnych porúch a metabolických chorôb. Tento test zistí cystickú fibrózu u približne jedného z približne 3 500 detí.

Aké sú príznaky?

Medzi príznaky cystickej fibrózy patria:

  • chronický kašeľ,
  • časté infekcie dýchacích ciest,
  • chronická bolesť brucha a poruchy trávenia,
  • Nedostatočnosť pankreasu,
  • tiež nedostatok hmotnosti
  • neobvykle slaný pot spôsobený porušením tvorby solí v potných žľazách.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Včasná diagnóza významne zlepšuje prognózu, pretože vzhľadom na stále lepšie možnosti liečby je možná dôsledná lekárska starostlivosť.

Aj keď je skríning novorodencov veľmi spoľahlivý, ochorenie môže niekedy stále pretrvávať, aj keď je test negatívny. Ak je na základe príznakov u dieťaťa podozrenie na cystickú fibrózu, najskôr sa vykoná takzvaný potný test, pri ktorom sa zistí zvýšený obsah solí v pote. Diagnóza je potom potvrdená detekciou genetického defektu laboratórnym vyšetrením, pre ktoré je potrebný jednoduchý odber krvi.

Ako sa lieči cystická fibróza?

Cystická fibróza je nevyliečiteľná, terapia je zameraná výlučne na zmiernenie príznakov (symptomatická liečba). Častou komplikáciou u pacientov s cystickou fibrózou je zápal pľúc, ktorý si vyžaduje špeciálnu antibiotickú liečbu. Fyzioterapia a dýchacie cvičenia, ako aj inhalácia alebo príjem expektorančných liekov zabraňujú zápalu pľúc.

Ochorenia v zažívacom trakte sa liečia prijímaním enzýmov z pankreasu, podávaním vitamínov a konzumáciou obzvlášť kalorickej stravy. Pravidelné cvičenie tiež predchádza komplikáciám. V ideálnom prípade sa o cystickú fibrózu stará a lieči ju v špeciálnej ambulancii multidisciplinárny tím.

predpoveď

Ochorenie je zvyčajne spojené s nižšou dĺžkou života. V posledných desaťročiach sa však očakávaná dĺžka života a kvalita života postihnutých osôb prudko zvýšili vďaka včasnej diagnostike a zlepšeným terapeutickým možnostiam.

Koho sa môžem spýtať?

Ak chcete objasniť príznaky u novorodenca alebo dieťaťa, ktoré naznačujú cystickú fibrózu alebo vrodenú metabolickú poruchu, je najlepšie kontaktovať špecializovanú ambulanciu alebo metabolické centrum v detskej nemocnici. Ak existuje podozrenie na cystickú fibrózu počas skríningu novorodencov, dostanú rodičia alebo zákonní zástupcovia písomné pozvanie na vyšetrenie so zoznamom osobitných ambulancií.

Je zriedkavé, že mierne formy ochorenia sa objavia až v dospelosti. Na objasnenie sú dospelí potom lekármi odoslaní do detskej nemocnice na potnú skúšku. Ďalšia starostlivosť potom prebieha v našich vlastných centrách pre cystickú fibrózu pre dospelých.

Zoznam špeciálnych ambulancií pre cystickú fibrózu nájdete na webovej stránke

Cystická fibróza Help Austria.

Ako budú pokryté náklady?

Elektronická karta je váš osobný kľúč k výhodám zákonného zdravotného poistenia. Všetky potrebné a vhodné diagnostické a terapeutické opatrenia preberá vaša zodpovedná agentúra sociálneho poistenia. Na určité služby sa môže vzťahovať odpočítateľná položka alebo príspevok na náklady. Podrobné informácie môžete získať od agentúry sociálneho zabezpečenia. Ďalšie informácie nájdete na:

  • Právo na liečbu
  • Návšteva lekára: náklady a odpočítateľné položky
  • Čo stojí pobyt v nemocnici
  • Poplatok za predpis: Takto sú hradené náklady na lieky
  • Rehabilitácia a liečba
  • Zdravotnícke pomôcky a pomôcky
  • Zdravotnícke povolania AZ

ako aj online sprievodca po úhrade nákladov na sociálne poistenie.

Ďalšie informácie:

  • Cystická fibróza (Orphanet)
  • Cystická fibróza Pomôžte Rakúsku

Populárna podľa tém