Rakovinové Choroby - Neuroendokrinné Novotvary

2023 Autor: Wallace Forman | [email protected]. Naposledy zmenené: 2023-11-27 18:22

Neuroendokrinné neoplazmy

Neuroendokrinné neoplazmy (NEN) sú skupinou zriedkavých druhov rakoviny, ktoré sa môžu vyvinúť v rôznych orgánoch - najmä v gastrointestinálnom trakte. Niektoré z nich sú benígne a pomaly rastú, ale môžu tiež vytvárať metastázy. Podľa nemeckého registra NET sa u asi piatich zo 100 000 ľudí vyvinie každý rok neuroendokrinná neoplázia - a tento trend stúpa.

V zásade existujú dve široké skupiny neuroendokrinných novotvarov (NEN). Funkčne aktívne NEN čoraz viac uvoľňujú určité hormóny - príznaky závisia od toho, o ktoré hormóny ide. Funkčne neaktívne NEN zvyčajne neuvoľňujú hormóny, a preto zostávajú dlhšie bez povšimnutia.

navigácia

• Pokračovať v čítaní
• viac na túto tému
• Rady, súbory na stiahnutie a nástroje
• Neuroendokrinné neoplazmy - čo to je?
• Aké príznaky sa môžu vyskytnúť u neuroendokrinných novotvarov?
• Ako sa stanovuje diagnóza?
• Ako sa lieči neuroendokrinná neoplázia?
• Koho sa môžem spýtať?
• Ako budú pokryté náklady?

Neuroendokrinné neoplazmy - čo to je?

Neuroendokrinné neoplazmy sa vyvíjajú z kmeňových buniek určitej embryonálnej štruktúry (mezoderm) a je možné ich zafarbiť špeciálnymi markermi (chromogranín A a synaptofyzín). Môžu byť benígne aj malígne a vznikajú v rôznych častiach tela, najmä:

• Žalúdok,
• Črevá,
• Pankreas,
• Pľúca,
• Týmus,
• Hrudník,
• Obličky,
• Prostata,
• Pečeň.

Neuroendokrinné neoplazmy v žalúdku, črevách a pankrease sa tiež zhŕňajú ako gastroenteropankreatický NEN (GEP-NEN). V Rakúsku každý rok ochorie asi 2,5 / 100 000 mužov a 2,4 / 100 000 žien, čo zodpovedá 290 novým pacientom ročne.

NEN sú nádory umiestnené pod sliznicou, ktoré môžu rásť všade, kde sú prítomné neuroendokrinné bunky - tj. Bunky produkujúce určité hormóny. Metastázy, ktoré sa vyvinú v priebehu ochorenia, sú často väčšie ako pôvodný nádor.

Klasifikácia

Neuroendokrinné neoplazmy sa delia na „neuroendokrinné nádory“(NET) a „neuroendokrinné karcinómy“(NEC) na jednej strane a do troch tried na druhej strane: NET G1, NET G2, NET G3 a NEC G3, pričom rýchlosť bunkového delenia sa zvyšuje z G1 na G3. Táto klasifikácia („klasifikácia“) je založená na rastovom správaní (proliferácii) a biológii (stupni diferenciácie, aktivite bunkového delenia) nádorov (WHO 2017):

• NET G1: sú dobre diferencované (tj. Vykazujú vysoký stupeň zhody s tkanivom pôvodu) a rastú pomaly (nízka miera bunkového delenia: menej ako tri percentá).
• NET G2: sú dobre diferencované, ale rastú rýchlejšie (vyššia miera delenia buniek: tri až 20 percent).
• NET G3: sú dobre diferencované, ale vykazujú veľmi rýchly rast (vysoká miera delenia buniek: viac ako 20 percent).
• NEC G3: sú slabo diferencované, vykazujú veľmi rýchly rast a takmer vždy majú zlú prognózu.

Ďalej môžu byť NEN, ktoré pochádzajú z gastrointestinálnej oblasti alebo z pankreasu, tiež hodnotené pomocou TNM klasifikácie (stagingu). Je založený na zobrazovacích postupoch (ultrazvuk, CT, MRT, PET, endoskopia a endoskopický ultrazvuk) alebo na operatívnych nálezoch a popisuje rozsah primárneho nádoru a prítomnosť lymfatických uzlín a vzdialené metastázy (väčšinou v pečeni). Klasifikácia a inscenovanie majú značný význam pre výber terapie a prognózu.

Špeciálne vlastnosti neuroendokrinných novotvarov

Primárne nádory menšie ako dva centimetre často ešte nemetastázovali. Pri väčších primárnych nádoroch je pravdepodobnejšie, že ochorenie ďalej pokročilo. Iba určité tvary v dvanástniku alebo tenkom čreve môžu byť spojené s metastázami do lymfatických uzlín alebo pečene dokonca aj s veľkosťou niekoľkých milimetrov.

NEN môže byť funkčne neaktívny alebo aktívny, to znamená, že uvoľňuje hormóny. O ktoré hormóny ide, závisí od tkaniva, z ktorého nádor pochádza.

NET zvyčajne rastú pomaly a majú lepšiu prognózu ako rýchlo rastúce (žľazové) karcinómy. Pomalý rast vysvetľuje, prečo mnoho NETs nereaguje alebo nedostatočne reaguje na chemoterapiu.

Aké príznaky sa môžu vyskytnúť u neuroendokrinných novotvarov?

Na rozdiel od väčšiny novotvarov môžu príznaky vzniknúť nielen z vytesnenia zdravého tkaniva, ale aj z ich nadmernej produkcie hormónov. Funkčne aktívne NEN všeobecne spôsobujú príznaky skôr ako funkčne neaktívne NEN.

Funkčne aktívny NEN: Príznaky sú výsledkom nekontrolovaného uvoľňovania hormónov, ktoré sa tvoria v primárnom nádore alebo v jeho metastázach. Možné sťažnosti sa zodpovedajúcim spôsobom líšia, čo ilustrujú dva príklady:

• V takzvanom inzulinóme, NEN z pankreasu, sa príznaky hypoglykémie vyskytujú v dôsledku zvýšenej produkcie inzulínu, ktorá sa zlepšuje po dodaní glukózy.
• V takzvanom gastrinóme sa čoraz viac vytvára hormón gastrín, ktorý stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny. V dôsledku zvýšenej sekrécie kyseliny sa môžu vyskytnúť gastrointestinálne vredy a vodnaté hnačky.

Funkčne neaktívne NEN môžu tiež produkovať hormóny, ale neuvoľňujú ich, alebo uvoľnené hormóny alebo proteíny nespôsobujú žiadne príznaky. Preto sa často nachádzajú náhodne, napríklad v rámci testov vykonávaných na iné sťažnosti alebo počas preventívnej lekárskej prehliadky. Môžu však spôsobiť príznaky, keď rastú a vzhľadom na svoju veľkosť ovplyvnia okolité štruktúry. Môžu napríklad zúžiť tenké črevo a spôsobiť brušné ťažkosti alebo prekážku v čreve.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Ak existuje zodpovedajúce podozrenie, určí sa, o aký primárny nádor ide a v akom štádiu sa nachádza. Pri funkčne aktívnych nádoroch sa vykonávajú určité vyšetrenia v závislosti od príznakov, najmä:

• Biochemická diagnostika: napr. Test nalačno pri podozrení na inzulinóm, dôkaz nadmernej sekrécie kyseliny v gastrinóme.
• Lokalizácia a šírenie nádoru: najmä ultrazvuk, endoskopické vyšetrenia, kontrastné látky CT, MRI, PET (pomocou rádioaktívneho indikátora ⁶⁸ Gálium), scintigrafia receptora pre somatostatín (čoraz zriedkavejšie).
• Histológia: Typ neoplazie je možné určiť pomocou chirurgickej vzorky alebo vzorky tkaniva. Na tento účel sa používajú špeciálne škvrny s neuroendokrinnými markermi synaptofyzín a chromogranín A. Na podrobné vyhodnotenie nádoru je možné použiť grading a staging. To je rozhodujúce pre výber terapie.

V prípade funkčne neaktívnych nádorov sa diagnóza často stanoví náhodne pri iných vyšetreniach alebo iba vtedy, keď nádor spôsobuje problémy kvôli svojej veľkosti.

Ako sa lieči neuroendokrinná neoplázia?

Spektrum terapeutických opatrení je široké. Pacienti by mali byť pokiaľ možno liečení v špecializovaných centrách, ktoré majú skúsenosti s liečením týchto zriedkavých nádorov.

chirurgický zákrok

Chirurgické odstránenie NEN je jediný postup, ktorým je možné liečiť postihnutých. V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok, ktorý zmierni príznaky alebo zabráni komplikáciám.

Dôležitým rozhodovacím kritériom pre typ intervencie je veľkosť a umiestnenie primárneho nádoru a všetky prípadné metastázy.

Medzi takzvané miestne ablatívne opatrenia patria rôzne postupy, ako napríklad:

• Rádiofrekvenčná ablácia alebo laserová ablácia niekoľkých malých pečeňových metastáz;
• Embolizácia pečeňových metastáz s pridaním alebo bez pridania chemoterapeutického činidla (TACE alebo TAE);
• Selektívna interná rádioterapia (SIRT): Táto terapia nukleárnou medicínou je založená na zavedení malých guľôčok nabitých ⁹⁰ ytriom do vetiev pečeňovej artérie blízko nádoru.

Lieky

Používajú sa rôzne prístupy k liekovej terapii, najmä:

• Bioterapia: sa používa na potlačenie príznakov a na potlačenie rastu nádoru. Používajú sa takzvané somatostatínové analógy (najmä oktreotid, lanreotid, pasireotid) a interferón-alfa. Somatostatín je endogénny hormón, ktorý sa produkuje v hypotalame, ale aj v zažívacom trakte. To inhibuje sekréciu susedných buniek a môže tiež spomaliť rast nádoru. Interferón-alfa môže tiež blokovať vylučovanie hormónov neuroendokrinných nádorov.
• Molekulárne zamerané terapie: Ide o terapie, ktoré interagujú s stimulujúcimi alebo inhibujúcimi bunkové receptory alebo s intracelulárnymi signálnymi kaskádami sprostredkovanými receptormi. To zasahuje do rastu nádoru. Používa sa hlavne sunitinib, everolimus alebo telotristat etiprat.
• Chemoterapia: Pre G3 a nediferencované neuroendokrinné karcinómy malých a veľkých buniek sa používa hlavne kombinácia etopozidu a cisplatiny (alebo karboplatiny).

Rádioterapia na báze peptidových receptorov (PRRT)

Metóda je založená na nadmernej expresii somatostatínových receptorov na povrchu väčšiny neuroendokrinných nádorových buniek. Analóg somatostatínu rádioaktívne označenej s lutécium ¹⁷⁷ alebo ytrium ⁹⁰ je zdvihnutý rastu nádorových buniek a inhibuje cez intracelulárnu žiarenia. V porovnaní s inými terapiami je PRRT častejšie spájaný s vedľajšími účinkami.

Ako sa vykonáva následná starostlivosť?

Európska spoločnosť pre neuroendokrinné nádory (ENETS) odporúča pravidelné kontroly väčšiny postihnutých.

Koho sa môžem spýtať?

O pacientov s NEN sa starajú lekári z rôznych medicínskych odborov alebo suboborov, najmä:

• Chirurgia,
• Nukleárna medicína,
• Gastroenterológia,
• Endokrinológia,
• Onkológia.

Liečba by sa mala prednostne uskutočňovať v centrách, ktoré majú vysokú úroveň znalostí v tejto špeciálnej oblasti.

Ako budú pokryté náklady?

Dopravcovia zdravotného poistenia preberajú všetky potrebné a príslušné diagnostické a terapeutické opatrenia. Váš lekár alebo ambulancia spravidla zúčtuje účty priamo s poskytovateľom zdravotného poistenia. Možno však budete musieť platiť odpočítateľnú položku u niektorých poskytovateľov zdravotného poistenia (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Môžete však tiež použiť lekára podľa vášho výberu (tj. Lekára bez zmluvy o zdravotnom poistení) alebo súkromnú ambulanciu. Ďalšie informácie nájdete v časti Náklady a odpočítateľné položky.

Keď je nutná hospitalizácia

Liečba môže niekedy vyžadovať hospitalizáciu. Náklady na nemocnicu sa účtujú. Pacient musí platiť denný príspevok na úhradu nákladov. Ďalšie liečenie doma sa vykonáva na lekársky predpis od všeobecného lekára alebo špecialistu.

Ďalšie informácie sa nachádzajú v téme Čo stojí pobyt v nemocnici?