Vrodené Chyby Srdca - Formy

Obsah:

Vrodené Chyby Srdca - Formy
Vrodené Chyby Srdca - Formy

Video: Vrodené Chyby Srdca - Formy

Video: Vrodené Chyby Srdca - Formy
Video: Vrodené chyby srdca plodu - Hlavnú rolu v boji s fatálnymi následkami hrá čas! | #srdce 2024, Marec
Anonim

Vrodené srdcové chyby: bežné formy

Spektrum vrodených srdcových chýb sa pohybuje od veľmi jednoduchých srdcových chýb, ktoré majú malý vplyv na kardiovaskulárny systém a niekedy dokonca samy ustupujú, až po veľmi vážne srdcové chyby, ktoré, ak sa neliečia, vedú k predčasnej smrti. Podľa Viedenského detského srdcového centra je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou porucha srdcového septa s podielom okolo 31 percent. Všetky ostatné formy tvoria každá výrazne menej ako desať percent.

Rozlišujú sa tri veľké skupiny vrodených srdcových vád podľa toho, či a v akom type a mieste je skratové spojenie (skrat) medzi telom a pľúcnym obehom.

navigácia

  • Pokračovať v čítaní
  • viac na túto tému
  • Rady, súbory na stiahnutie a nástroje
  • Vrodené chyby srdca bez skratu
  • Vrodené chyby srdca s pravo-ľavým skratom
  • Komplexné srdcové chyby

Vrodené chyby srdca bez skratu

V prípade vrodených srdcových chýb bez skratu sa nemieša krv bohatá na kyslík a chudobná na kyslík:

  • Stenóza pľúcnej chlopne: zúženie chlopne pľúcnej tepny alebo vývod z pravej hlavnej komory. V závislosti od stupňa závažnosti dochádza k zvýšenému namáhaniu pravej komory, ktorá musí bojovať proti zvýšenému výstupnému odporu. To môže viesť k rozšíreniu a zhrubnutiu pravej komory (hypertrofia pravej komory). Tlak v pravej komore môže byť vyšší ako tlak v obvode systému.
  • Stenóza aortálnej chlopne: Vývod zo srdca do tepny hlavnej časti tela (aorta) je zúžený. To znamená, že ľavá komora musí vykonať viac práce, aby pumpovala krv bohatú na kyslík do tela. Vďaka tomu srdcový sval časom zhustne (ľavá hypertrofia).
  • Koarktácia aorty : Zúženie aorty krátko po výstupe tepien do hornej polovice tela (aortálny priehlavok). Zaťažuje hlavne ľavú srdcovú komoru, ktorá musí pumpovať krv bohatú na kyslík do vzostupnej aorty a ďalej do aortálneho oblúka. Stojatá voda pred zúžením vedie k zvýšenému krvnému tlaku v hornej polovici tela. Na druhej strane po zúžení je nízky krvný tlak, najmä v nohách.

Vrodené chyby srdca s pravo-ľavým skratom

Spätný tok krvi bohatej na kyslík sa tvorí z ľavého do pravého srdca, to znamená z tela do pľúcneho obehu. Pravá polovica srdca je tým čoraz viac namáhaná. Medzi srdcové chyby s pravo-ľavým skratom patria:

Defekt predsieňového septa (defekt predsieňového septa, ASD)

Diera v septe medzi ušnicami. Pred narodením je tu u všetkých ľudí diera, takzvaná „foramen ovale“. Zvyčajne sa to uzavrie v prvých týždňoch života. Malá diera zostáva otvorená u tretiny ľudí a nazýva sa perzistentná foramen ovale (PFO). Pretože za normálnych okolností je tlak v ľavom srdci vyšší ako v pravom, časť prietoku krvi, ktorá mala zásobovať organizmus, je cez defekt nasmerovaná späť do pravého srdca. Táto časť prietoku krvi následne cirkuluje pľúcnym obehom znova a znova bez toho, aby bola k dispozícii pre celý organizmus. Na začiatku deti zvyčajne nemajú žiadne príznaky,Z dlhodobého hľadiska to však môže mať za následok preťaženie pľúcneho obehu pľúcnou hypertenziou a slabým srdcovým svalom v pravom srdci.

Diera v septe medzi ušnicami. Pred narodením je tu u všetkých ľudí diera, takzvaná „foramen ovale“. Zvyčajne sa to uzavrie v prvých týždňoch života. Malá diera zostáva otvorená u tretiny ľudí a nazýva sa perzistentná foramen ovale (PFO). Pretože za normálnych okolností je tlak v ľavom srdci vyšší ako v pravom, časť prietoku krvi, ktorá mala zásobovať organizmus, je cez defekt nasmerovaná späť do pravého srdca. Táto časť prietoku krvi následne cirkuluje pľúcnym obehom znova a znova bez toho, aby bola k dispozícii pre celý organizmus. Na začiatku deti zvyčajne nemajú žiadne príznaky,Z dlhodobého hľadiska to však môže mať za následok preťaženie pľúcneho obehu pľúcnou hypertenziou a slabým srdcovým svalom v pravom srdci. Defekt komorového septa (VSD)

Diera v septe srdca, ktorá sa skladá z membránových a svalových zložiek, medzi srdcovými komorami. Porucha vytvára skratové spojenie, cez ktoré prúdi krv bohatá na kyslík z ľavej do pravej komory (ľavostranný skrat). Najmä pravá komora musí pumpovať väčší objem krvi a zvyšuje sa prietok krvi do pľúc. V prípade veľmi veľkých defektov je tiež zvýšený krvný tlak v pľúcach, časom sa môže vyvinúť slabosť srdcového svalu v pravej komore. Malé chyby zvyčajne nespôsobujú žiadne príznaky choroby, väčšie chyby zaťažujú krvný obeh a vedú k infekciám dýchacích ciest a najmä u dojčiat k zlyhaniu.

Perzistentný ductus arteriosus botalli (PDA)

Ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) je malá cieva, ktorá spája aortu s pľúcnou artériou u nenarodeného dieťaťa a ktorá sa zvyčajne po narodení uzavrie. Ak to tak nie je, hovorí sa o otvorenom (pretrvávajúcom) PDA. To platí najmä u predčasne narodených detí. Pri veľkom PDA prúdi veľa krvi z aorty do pľúcnej tepny. Prívod krvi do pľúc je zvýšený a telo je horšie zásobované aj napriek zvýšenej práci srdca. Existuje zvýšené zaťaženie pravého srdca. Pri niektorých vrodených srdcových chybách je otvorený ductus arteriosus záchranný pre život, pretože sa môže použiť na zmiešanie krvi medzi telom a pľúcnym obehom. Môže sa udržiavať otvorené po narodení infúziou lieku prostaglandín.

Ductus arteriosus (syn. Ductus Botalli) je malá cieva, ktorá spája aortu s pľúcnou artériou u nenarodeného dieťaťa a ktorá sa zvyčajne po narodení uzavrie. Ak to tak nie je, hovorí sa o otvorenom (pretrvávajúcom) PDA. To platí najmä pre predčasne narodené deti. Pri veľkom PDA prúdi veľa krvi z aorty do pľúcnej tepny. Prívod krvi do pľúc je zvýšený a telo je horšie zásobované napriek zvýšenej práci srdca. Existuje zvýšené zaťaženie pravého srdca. Pri niektorých vrodených srdcových chybách je otvorený ductus arteriosus záchranný pre život, pretože sa môže použiť na zmiešanie krvi medzi telom a pľúcnym obehom. Môže sa udržiavať otvorené po narodení infúziou lieku prostaglandín. AV kanál (porucha atrioventrikulárneho septa, AVSD)

Malformácia septa medzi predsieňami a komorami a AV chlopňami (atrioventrikulárne chlopne - chlopne medzi predsieňami a komorami). Všetky tieto štruktúry sú tvorené spojením takzvaných „endokardiálnych vankúšov“. Ak nedôjde k žiadnej alebo nedostatočnej fúzii, vytvorí sa diera v dolnej časti predsieňového septa a ďalší otvor v hornej časti komorového septa. Namiesto dvoch AV ventilov je k dispozícii spoločný AV ventil, ktorý má väčšinou päť letákov. Obzvlášť často sú postihnuté deti s trizómiou 21. Otvory v septe srdca vytvárajú skratové spojenia od ľavého srdca k pravému (ľavo-pravý skrat). Bežná AV chlopňa je často netesná (nedostatočnosť AV chlopne), čo ešte viac komplikuje činnosť srdca. Ak je podiel komorového defektu veľmi veľký,zvyšuje sa tlak v pľúcnom obehu a pravé srdce je viac namáhané.

Poznámka Viac informácií o srdci nájdete v časti Anatómia a funkcia srdca.

Komplexné srdcové chyby

Veľmi komplikované srdcové chyby sú často sprevádzané podsýtením krvi kyslíkom. Pacienti majú modrú farbu na perách, prstoch na rukách a nohách („modré deti“). Táto takzvaná cyanóza vzniká zmiešaním krvi chudobnej na kyslík v telesných tepnách a vyskytuje sa pri rôznych srdcových chybách. Títo novorodenci si vyžadujú liečbu počas prvých dní života, a preto majú veľkú výhodu, ak sa diagnóza stanovila pred narodením (ultrazvuk plodu / skríning orgánov) a pôrod sa uskutoční v špecializovanom centre.

  • Transpozícia veľkých artérií: Veľké cievy (aorta a pľúcna artéria) sú obrátené: Aorta vzniká z pravej komory, takže telo prijíma iba krv chudobnú na kyslík. Pľúcna tepna vzniká z ľavej komory a privádza krv, ktorá už je na kyslík bohatá, späť do pľúc.
  • Hypoplastický syndróm ľavého srdca (HLHS): Celá ľavá polovica srdca je nedostatočne vyvinutá a nefunkčná. Srdcové chlopne môžu byť zúžené (stenotické) alebo úplne uzavreté (atretické). Krv sa hromadí v ľavej predsieni, keď už nemôže prúdiť do pravej predsiene cez foramen ovale, ktorá je po narodení uzavretá. Pravá hlavná komora nielen pumpuje svoju krv do pľúc, ale aj do obehu tela prostredníctvom ductus arteriosus. Ak sa ductus arteriosus uzavrie, do obehu tela takmer neprichádza žiadna krv a dieťa utrpí obehový šok. Ak nie je chyba rozpoznaná včas, dieťa v krátkom čase zomrie.
  • Fallot Tetralogy (TOF): Táto srdcová chyba zahrnuje nasledujúce štyri zmeny v srdci:

    • defekt veľkej komorovej priehradky (VSD) = otvor v komorovej priehradke;
    • Zúženie (stenóza) výtokovej cesty pravej komory pod pľúcnou artériou a / alebo zúženie chlopne pľúcnej artérie;
    • zväčšená aorta, ktorá „jazdí“nad defektom komorovej priehradky;
    • zhrubnuté svaly pravej komory (hypertrofia pravej komory).

    Takzvaný pravý oblúk aorty sa nachádza až u tretiny postihnutých. Čím užšia je odtoková dráha pravej komory, tým intenzívnejšie sa dieťa sfarbí do modra, pretože z pravej komory prúdi viac kyslíka chudobnej krvi priamo do hlavnej tepny tela (skrat vpravo / vľavo). Zúženie pravej odtokovej cesty sa všeobecne zvyšuje v prvých mesiacoch života. Modrú vyrážku (cyanózu) možno najjasnejšie vidieť na perách.

Odporúčaná: